Эпилепсия

19.11.2018

Эпилепсия

Эпилепсия хроническое эндогенно-органическое прогредиентное заболевание, возникающее преимущественно в детском и юношеском возрасте, проявляющееся пароксизмальной симптоматикой и характерными изменениями личности с нарастающей торпидностью психических процессов и взрывчатостью, приводящее у некоторых больных к специфическому (концентрическому) слабоумию.

Психические расстройства – частое, но не обязательное проявление эпилепсии. Необходимость в обращении к психиатру возникает у больных с яркими психическими расстройствамив момент пароксизма (сумеречными состояниями, психосен­сорными припадками), с грубыми расстройствами личности и интеллекта, а также с эпилептическими психозами.

Систематика эпилепсии и эпилептиформных расстройств

  • идиопатическая (генуинную, эпилептическую болезнь)

  • симптоматическая (вторичную, обусловленную опреде­ленными органическими заболеваниями мозга и внутренних органов)

  • фокальная (локальная, парциальная, очаговая) – височная, диэнцефальная

  • генерализованная (генуинная)

    Выделять: Эпилептиформные синдромы при опухолях, прогрессивном параличе, болезни Альцгеймера…

    Припадки: судорожные и бессудорож­ные (важно для выработки правильной терапевтической тактики; однако нередко наблюдаются сочетание разных типов пароксизмов у одного больного и их изменение под воздействием терапии).

    Клинические проявления и течение заболевания

    Распространенность 0,3-0,6% населе­ния. Мужчины заболевают несколько чаще.

    Возраст возникновения заболевания в 83% случаев менее 30 лет, пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 15 лет.

    Непосредственному появлению эпилептических припадков предшествуют неспецифические жалобы и чувство недомогания – продромальный период заболевания (единич­ные приступы судорожных (миоклонических) и бессудорожных пароксизмов, возникающих на фоне экзогенной вредности (инфекционная лихорадка, патологическая реакция на привив­ку, испуг, зубная боль и лечение у стоматолога, пребывание в духоте, перегрев на солнце); другими частыми феноменами являются приступообразно возникающие головные боли и рас­стройства сна (стереотипные кошмарные сновидения, сноговорение и снохождение, вздрагивания во время сна)). У большинства незадолго до начала болезни наблюдаются чувство утомления (астения) и снижение работоспособности.

    Наиболее яркое проявление болезни – самые разнообраз­ные эпилептические припадки – большие судорожные, бессудорожные пароксизмы – малые припадки, психосенсорные припадки, дисфории, сумеречное помрачение сознания. Появление первого припадка может быть спровоцировано приемом алкоголя, психотравмой, соматичес­ким заболеванием, однако в дальнейшем припадки следуют не­зависимо от такого рода триггерного фактора.

    Частота припадков различна – от нескольких в течение года (редкие припадки) до неодно­кратно возникающих в течение дня. В процессе развития бо­лезни частота припадков обычно нарастает.

    Сознание в момент припадка может отсутствовать (например, кома, развивающаяся в момент большого судорож­ного припадка) или имеет место разная степень его помраче­ния (например, при амбулаторных автоматизмах).

    Амнезия после припадка может быть полной (при petit mal и grand mal, сумеречном состоянии), частичной (при психосенсорных при­падках, особых состояниях сознания) или вообще отсутство­вать (при дисфории).

    При фокальных (парциальных) припад­ках возникновению пароксизма предшествует аура – от отдельных двигательных актов, резких колебаний настрое­ния, до сложных действий и сенсорных или идеаторных явлений (галлюцинаций, висцеральных ощущений, наплыва или остановки мыслей), симптома­тика которой может указывать на локализацию эпилептогенного очага. У одного и того же больного обычно на­блюдается лишь один повторяющийся тип ауры.

    При генерализованных пароксизмах никаких предшественников или ауры припадка нет.

    Самые частые варианты эпилептических пароксизмов — ге­нерализованные тонико-клонические судорожные припадки (grand_mal) и абсансы (petit mal); около 65% всех случаев эпилепсии.

    Эквивалентами судорожных припад­ков являются приступы с различными вариантами сумеречно­го помрачения сознания(амбулаторными автоматизмами, трансами, фугами, сомнамбулизмом) и психосенсорные при­падки (особые состояния сознания) = парциальным (фокальным) пароксиз­мам.

    Психические переживания в этот момент могут быть удивительно необычными. Так, проявлением особых состояний сознания могут быть:

    • разнообразные эмоциональные рас­стройства (дисфория, эйфория, экстаз, тревога и страх),
    • сенсорные явления (галлюцинации, нарушения схемы тела, вис­церальные ощущения, сходные с сенестопатиями),
    • состояния дереализации и деперсонализации (приступы deja vu и jamais vu),
    • расстройства мышления (остановка и наплы­вы мыслей, хаотические воспоминания, чувство овладения и воздействия),
    • импульсивные влечения (дипсомания, пирома­ния, дромомания).

    В отличие от судорожных припадков и сумеречных состояний амнезия при особых состояниях созна­ния не бывает полной.

    Эпилептический статус – повторяющиеся на фоне коматозного состояния большие судорожные припадки. При типичном течении эпилепсии такое состояние возникает редко (обычно вследствие дополнительных внешних вредностей или внезапной отмены противосудорожных средств).

    Важная особенность – повторяемость и стереотипность психопатологических проявлений заболевания. У большинства больных наблюдается лишь один тип пароксиз­мов. Иногда при прогрессировании заболевания к характерно­му для больного типу припадка добавляется второй или тре­тий вариант пароксизмов, который также становится типич­ным. Разнообразие пароксизмов обычно являетсяплохим про­гностическим признаком и свидетельствует о малой курабельности заболевания.

    Негативная симптоматика – нарастающее изменение личности, и наблюдающийся в исходе болезни мнестико-интеллектуальный дефект:

    Преобла­дающими чертами характера становятся медлительность, вяз­кость, торпидность (утриро­ванная педантичность, мелочность, требовательность к окру­жающим, иногда злопамятность; говорит тягуче, медленно, с трудом меняет тему разговора, стремится вернуться к вопросу, кото­рый, по его мнению, не был достаточно полно обсужден) в сочетании с раздражительностью, взрыв­чатостью,эгоцентризмом.

    Не­которая приземленность интересов.

    Стремятся быть подчер­кнуто вежливыми с вышестоящими. Иногда это выражается в грубой лести и заискивании. С подчиненными им людьми бывают жестокими, деспотичными, требуют от них точного исполнения своих распоряжений.

    Стремятся поступать в со­ответствии с законом, моралью, правилами распорядка и дис­циплины, хотя в действительности могут нарушать эти прави­ла, преследуя свои цели. Любое ущемление их интересов, от­ступление от выработанного ими порядка вызывает раздраже­ние, негодование, порой гнев и агрессию.

    У некоторых больных в результате неблагоприятного тече­ния заболевания формируется эпилептическое (кон­центрическое) слабоумие:

    • снижается уровень суждений,
    • уменьшается словарный запас (олигофазия),
    • речь изобилует стандартными оборотами,
    • теряется способ­ность отличать главное от второстепенного,
    • конкретно-описа­тельный характер мышления – потеря способности понимать скрытый смысл пословиц и поговорок,
    • интересы ограничиваются узким кругом бытовых потребнос­тей, много внимания уделяют своей болезни. Проявляют капризность, ипохондричность,
    • льсти­вость больных становится особенно нелепой,
    • резко снижается память, хотя сведения, имеющие для больных особое значение, они помнят достаточно хорошо,
    • меняется внешний облик: отмечаются неко­торая пастозность лица, отечность вокруг глаз. Глаза прищу­рены, мимика бедная.

    Эпилептические психозы – относительно редкое проявление заболевания: по данным разных авторов, они воз­никают у 2-5% больных.

    При длительном течении болезни вероятность возникновения психоза возраста­ет. Более характерны для эпилепсии острые психозы(клини­ческие проявления их крайне разнообразны) – сумеречное помрачение сознания с продуктивной психотической симптоматикой (возбуждение, бред, галлюцинации, агрессия).

    Однако могут наблюдаться и пароксизмально возникающие пси­хозы (без амнезии. Обыч­но они сопровождаются довольно фантастическими пережива­ниями, напоминающими онейроид (нередко религиозного со­держания), или проявляться несистематизированным бредом преследования, отдельными слуховыми и зрительными галлю­цинациями, иллюзиями, иногда психическим автоматизмом). От шизофренических психозов подобные приступы отличают­ся внезапным началом и малой продолжительностью (от полу­часа до суток), стереотипностью.

    Хро­нические психозы – еще более редкое явление. Преобладает бред бытового содержания, иногда религиозный, реже наблю­дается бред воздействия.

    Депрессия у больных эпилепсией нередко сочетается с брюзжанием, недовольством, раздраже­нием, иногда злобой.

    Течение в большинстве случаев прогрессирующее – 

    – с нарастанием частоты припадков

    – появле­нием новых вариантов пароксизмов

    – усилением дефекта лич­ности

    – снижением интеллекта

    Темп нара­стания симптоматики существенно различается.

    • Злокачественные случаи – начинаются в детском возрасте; быстро приводят к инвалидизации и гру­бому интеллектуальному дефекту, напоминающему олигофре­нию.

    Синдром Уэста (возникает на первом году жизни (чаще у мальчиков), проявляется пароксизмами в виде спазмов и кивков и задержкой психического развития);

    Синдром Леннокса-Гасто (развивается у детей 1-8 лет, выражаюется парциальными и генерализованными атипичными (то­ническими, атоническими, миоклоническими) судорогами).

    • Благоприятные варианты – редкие, хо­рошо контролируемые лекарственной терапией припадки и сохранение не только профессионального статуса, но и про­фессионального роста.

    Ювенильная миоклонус-эпилепсия, (возникает в пубертатном возрасте и про­является абсансами и генерализованными судорожными припадками)

     

    Этиология и патогенез

    – Полиэтиологичное заболевание:

    • рожде­ние в условиях патологически протекавших беременностей и родов
    • тяжелые инфекционные заболевания
    • травмы головы и др. экзогенные трудности.

    Начало заболевания может быть отстав­лено от первичного поражения мозга на несколько месяцев и даже лет.

    НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ. Фактически можно говорить только о передаче наследственной предраспо­ложенности к заболеванию. В среднем вероятность рождения ребенка, страдающего эпилепсией, у здоровых родителей со­ставляет только 0,5%.

    Примером семейного наследования может быть синд­ром доброкачественных неонатальных судорог.

     

    ПАТОГЕНЕЗ неясен. Связь судорог с локальным органическим рубцовым процессом в мозге («эпилептогенным очагом») можно установить лишь при парциальных припадках. При генерализованной судорож­ной активности очагов в мозге обнаружить не удается. Возник­новение судорог нередко связывают с изменениями в общих обменных процессах в организме и мозге.

    Провоцирующие факторы – накопление ацетилхолина в мозге, увеличение концентрации ионов натрия в нейро­нах, нарастающий алкалоз, дефицит ГАМК (эффективность при эпилепсии средств, увеличивающих активность ГАМК-рецепторов, указы­вает на это).

    В качестве одного из механиз­мов действия противоэпилептических средств называют их спо­собность вызывать дефицит фолиевой кислоты, однако введе­ние в организм фолиевой кислоты извне обычно не приводит к учащению пароксизмов.

    Дифференциальная диагностика

    Трудности возникают при позднем на­чале заболевания, слабой выраженности изменений личности, отсутствии типичных припадков. Особенно сложна диагности­ка эпилептических психозов. Важнейшим методом выявления эпилептиформной активности является электроэнцефалография. О снижении порога судорожной готовности свидетельствует наличие на ЭЭГ разрядов высокоамплитудных острых или медленных волн, пароксизмально возникающих пиков и комплексов «пик-волна». Однако следует учитывать, что некоторые из этих феноменов могут наблюдаться и у 5-20% совершенно здоровых людей. Поэтому метод электро­энцефалографии предназначен в первую очередь для подтвер­ждения клинического диагноза, анализа эффективности тера­пии, а также для выявления признаков локального поражения мозга.

    Эпилептический синдром отличается стойкостью и повторяе­мостью припадков, он характерен для многих органических заболеваний головного мозга. Так, м внутричерепных опухолей и других объемных процес­сов в мозге (кист, гематом, цистицеркоза).

    Причины:

    • внутричерепные опухоли и другие объемные процес­сы в мозге(кист, гематом, цистицеркоза) – появление пароксизмов (припадков, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко первое про­явление,
    • внемозговые гормонально ак­тивные опухоли (инсулома),
    • поздние этапы течения сифилиса мозгаи прогрессивного паралича,
    • церебральный атеросклероз,
    • болез­ни Альцгеймера.

    Эпилептические реакции возникают эпизодически, тесно свя­заны с действием внешнего патогенного фактора, при отсут­ствии этого фактора могут никогда больше не повториться. Специального противоэпилептического лечения в этом случае не требуется. Примером эпилептических реакций могут быть фебрильные судороги у детей, эпизодически возникающие на фоне абстинентного синдрома припадки у больных алкоголиз­мом, припадки на фоне эклампсии.

    Причины:

    • алкоголь,
    • электротравма,
    • промышленная интоксикация(свинцом, органическими растворителями, фосфорорганическими веществами),
    • прием некоторых лекарственных средств(камфора, бромкамфора, коразол, бемегрид, кетамин, про-зерин и другие ингибиторы холинэстеразы),
    • внезапная отмена некоторых препаратов(прекращение приема барбиту­ратов).

    В случае внезапной потери сознания с судорогами врач должен дифференцировать эпилептический припадок от таких опасных для жизни состояний, как остановка сердца и состояние асфиксии. При этих состояниях также неред­ко наблюдаются мочеиспускание и цианоз. Причиной асфик­сии у больного эпилепсией может быть аспирация во время припадка рвотных масс или кусочка искусственной челюсти. Отсутствие своевременной помощи в этом случае приведет к смерти больного.

    От эпилептических следует отличать истерические припадки. Для последних характерна демонстративность поведения. В отличие от эпилептических приступов они край­не полиморфны, лишены строгой фазности и стереотипности. Нужно только помнить о том, что у больных эпилепсией на фоне психотравм также могут наблюдаться истерические при­падки.

    Лечение и профилактика

    В большинстве случаев заболевание протекает хронически и полного излечения добиться невозможно. Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение частоты припадков, смягчение личностных изменений и купирование эпилептичес­ких психозов.

    ПРОФИЛАКТИКА: постоянный прием противосудорожных средств.